Всероссийская база данных пациентов с ПНГ

Компания Aston Health является разработчиком и оператором регистра «Всероссийская база данных пациентов с ПНГ». Сайт 

О проекте

1. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – это редкое приобретенное клональное заболевание системы крови, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических и органных осложнений.

2. В основе патогенеза ПНГ лежит комплемент-опосредованный лизис эритроцитов, обусловленный приобретением генетическим дефектом, приводящим к нарушению экспрессии на поверхности клеток важнейших регуляторных гликопротеинов.

3. Механизмы выраженного повышения тромбогенности при ПНГ изучены недостаточно. В процессе гемолиза происходит выброс в сосудистое русло большого количества продуктов распада эритроцитов, в том числе свободного гемоглобина, который обладает способностью вызывать активацию тромбоцитов, приводить к истощению запасов оксида азота и к развитию локального тромбофлебита. Все перечисленные факторы ассоциируются с повышенным риском тромбообразования.

4. ПНГ является крайне редким заболеванием. По данным международного Регистра ПНГ, инициированного в 2003 г., заболеваемость ПНГ составляет 1-1,5 на 1 000 000 населения в год Распространенность составляет 1,59 на 100 000 человек.

Цели:

1. Создание алгоритма раннего выявления заболевания

2. Выработка единых подходов к маршрутизации пациента и создание единой базы данных пациентов с ПНГ для дальнейшего динамического наблюдения и анализа

Задачи:

  • Проанализировать реальную картину выявления пациентов и уровень оказания медицинской и диагностической помощи больным в регионах;
  • Способствовать разработке эффективных мер по оказанию специализированной медицинской помощи данному контингенту больных;
  • Исследовать клинические сведения о пациентах;
  • Использовать статистически обработанные данные для написания стандартов оказания медицинской помощи и клинических рекомендаций;
  • Предоставлять полученные результаты на научно-практических и образовательных мероприятиях для специалистов здравоохранения и в научных публикациях и профильных изданиях.

«АстраЗенека» – международная научно-ориентированная биофармацевтическая компания, нацеленная на исследование, разработку и вывод на рынок рецептурных препаратов преимущественно в таких терапевтических областях, как онкология, кардиология, нефрология и метаболизм, респираторные и аутоиммунные, а также редкие заболевания. Компания «АстраЗенека», базирующаяся в Кембридже (Великобритания), представлена более чем в 100 странах мира, а ее инновационные препараты используют миллионы пациентов во всем мире. 

 

Задать вопрос или запросить предложение можно написав на почту e.zhludova@aston-health.com Елене Жлудовой, Руководитель терапевтического направления гематологии в Aston Health

Наталья Муева

Наталья Муева

руководитель отдела медицинских программ

Смежные направления