Регистр пациентов с приобретенной гемофилией А

Aston Health имеет значительный многолетний опыт организации и реализации гематологических проектов: регистров, наблюдательных (неинтервенционных) исследований.

В мае 2023 года ФГБУ "Гематологический Научный Центр" МЗ РФ совместно с компанией Aston Health запустили «Регистр пациентов с приобретенной гемофилией А», научным куратором которого является Зозуля Н.И., врач-гематолог, руководитель Научно-консультативного отдела лечения коагулопатий, ФГБУ "Гематологический Научный Центр" МЗ РФ.

Дефицит фактора VIII (ФVIII) свёртывающей системы крови приводит к дисфункции внутреннего механизма свертывания, что значительно снижает генерацию тромбина, а, следовательно, и свертывающий потенциал крови, обуславливая развитие гемофилии А. Наследственный недостаток ФVIII приводит к врожденной гемофилии А (ВГА). В ряде же случаев, дефицит ФVIII может носить приобретенный характер, ассоциированный с аутоиммунным процессом, в результате которого происходит образование аутоантител к этому фактору. Такое состояние носит название приобретенной гемофилии А (ПГА).

ПГА встречается намного реже, чем ВГА. Распространенность по данным различных авторов составляет от 1,2 до 1,48 случаев на миллион населения в год. Распространенность заболевания не зависит от пола и возраста, однако заболеваемость женского населения достигает пика в детородном возрасте. Одной из причин этого является способность беременности и родов провоцировать развитие ПГА.  В целом при ПГА отмечается высокий уровень смертности, приблизительно у 90% заболевших развиваются тяжелые, жизнеугрожающие кровотечения, летальность при которых колеблется в пределах от 8 до 22%.

Справка

Клинические регистры пациентов - это организованная система, использующая методы наблюдательных исследований для сбора и анализа унифицированных данных о группе пациентов, объединенных определенным заболеванием, нарушением, болезненным состоянием или подвергшихся определенному воздействию, которая решает научные и клинические задачи практического здравоохранения.

Создаются совместно с медицинским сообществом в научно-практических целях.

Присоединяйтесь к нам на Telegram, Youtube, Vk, Яндекс Дзен