рус | eng | kz

Поддержка лабораторной диагностики заболеваний ПНГ, аГУС и болезнь Гоше

Дата публикации: 07.08.2019

В рамках Проекта «Поддержка лабораторной диагностики заболеваний ПНГ, аГУС и болезнь Гоше» проводится диагностика пациентов с указанными заболеваниями.

  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - это заболевание, обусловленное приобретенной мутацией, в результате которой происходит разрушение большей части или всех эритроцитов в ходе процесса, называемого гемолизом. ПНГ - это комплексное заболевание, проявляющееся неспецифичными и непредсказуемыми признаками и симптомами, часто совпадающими с таковыми других заболеваний.
  • Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – редкое системное угрожающее жизни заболевание с неблагоприятным прогнозом. Основу аГУС, который поражает как детей, так и взрослых, составляет тромботическая микроангиопатия (TMA). При ТМА происходит образование тромбов в мелких кровеносных сосудах (сосуды микроциркуляторного русла) различных органов, что приводит к поражению последних, в результате внезапного или постепенного прогрессирования которого развивается полиорганная недостаточность.
  • Болезнь Гоше́ (Сфинголипидоз) — наследственное заболевание, является самой распространённой из лизосомных болезней накопления. Развивается в результате недостаточности фермента глюкоцереброзидазы, которая приводит к накоплению глюкоцереброзида во многих тканях, включая селезёнку, печень, почки, лёгкие, мозг и костный мозг.

РЕГИСТРАЦИЯ ДЛЯ ВРАЧЕЙ В ПРОЕКТЕ
«Поддержка лабораторной диагностики заболеваний ПНГ, аГУС и болезнь Гоше»